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1分钟科普“雀神麻将助赢神器”其实确实有挂

作者专栏 2025年04月27日 12:54 9 梦里飞花

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运动神经元病是缓慢起病的 ,神经系统变性疾病,到目前为止,没有一种药物能对运动神经元病起到根治的效果 ,它是一组异染性疾病,因为致病因素多种多样,而且因素之间互相影响 ,所以它的治疗是多种方法联合治疗,如果用那个单药或者是单独的疗法,完全阻断疾病的进展 ,不太现实 ,运动神经元病的预后,因不同的种类分型,和发病的年龄也不同 ,原发性侧索硬化进展比较慢,预后相对的好,一部分进行性肌萎缩的这个患者 ,也可以长时间的保持稳定,但不会有太多的改善,那么肌萎缩侧索硬化症 ,和进行性延髓麻痹,以及一部分进行性肌萎缩的患者预后不好,病情持续性的进展 ,通常是5年内死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。

常见症状:小脑性共济失调 、皮质功能减退、共济失调、植物神经功能障碍

1.纹状体黑质变性

(1)中年起病,男性多见 。主要表现进行性肌强直 、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及(或)小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动 ,病情逐渐发展至对侧 ,导致动作缓慢 、步态前冲 、转变姿势困难、上肢固定、少摆动 、讲话慢及语音低沉等,但震颤很轻或缺如,可有位置性震颤 ,表现酷似Parkinson病,但大部分患者用左旋多巴治疗无效。

(2)随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征,以及尿频、尿急 、尿失禁、尿潴留、发汗障碍 、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍 。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛 、呼吸和睡眠障碍等。

(3)CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号 ,提示铁沉着 。

2.橄榄脑桥小脑萎缩

以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病 ,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。

(1)一般未成年起病,男女均可受累 ,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征 、锥体束征等 。如明显步态不稳 、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤,后期出现肌张力增高、腱反射亢进 、Babinski征等锥体束征 ,波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤 。可见强直 、震颤、运动缓慢等锥体外系症状 ,罕有软腭阵挛;少数可有眼肌瘫痪,表现眼球向上或向下凝视麻痹,慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁 、晕厥 ,以及视神经萎缩等。

(2)病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩,第四脑室和脑池扩张 。

3.Shy-Drager综合征

也称特发性直立性低血压,与前交感神经元变性有关 ,特征性临床表现是进行性自主神经功能异常,常合并Parkinson病、小脑性共济失调 、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。

(1)中年起病,男性较多 ,发病隐袭,进展缓慢。卧位血压正常,站立时收缩压下降20~40mmHg或以上 。一般无心率改变和晕厥常见的先兆 ,如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻,直立时出现头晕 、眼花和下肢发软,较重者眩晕 、体位不稳 ,严重者直立即发生晕厥 ,需长期卧床。

(2)可见其他自主神经功能损害,如性功能减退、阳痿等,便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留 ,局部或全身无汗或出汗不对称,体表温度异常等;颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大 、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征;迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死 。

(3)部分患者出现四肢肌强直 、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现;眼球震颤、构音困难和共济失调等小脑症状;病理征及假性球麻痹等椎体系损害。少数患者出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩,可见淡漠 、抑郁等精神障碍。

(4)多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变 。

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